Khối u thần kinh đệm gốc não ở trẻ em

TỔNG QUÁT

U thần kinh đệm gốc não ở trẻ em là một căn bệnh trong đó các tế bào lành tính (không ung thư) hoặc ác tính (ung thư) hình thành trong các mô của thân não.

Thân não là phần não được kết nối với tủy sống. Nó nằm ở phần thấp nhất của não, ngay trên gáy. Thân não là phần não kiểm soát hơi thở, nhịp tim và các cơ được sử dụng để nhìn, nghe, đi lại, nói và ăn. Hầu hết các u thần kinh đệm ở thân não thời thơ ấu là u thần kinh đệm pontine, hình thành trong một phần của thân não được gọi là pons. U não là loại ung thư phổ biến thứ ba ở trẻ em.

Các khối u có thể lành tính (không phải ung thư) hoặc ác tính (ung thư). Các khối u não lành tính phát triển và chèn ép lên các vùng lân cận của não. Chúng hiếm khi lây lan vào các mô khác. Các khối u não ác tính có khả năng phát triển nhanh chóng và lây lan sang các mô não khác. Khi một khối u phát triển hoặc chèn ép lên một vùng của não, nó có thể khiến phần đó của não ngừng hoạt động như bình thường. Cả khối u não lành tính và ác tính đều có thể gây ra các triệu chứng và cần điều trị.

Bản tóm tắt này đề cập đến việc điều trị các khối u não nguyên phát (các khối u bắt đầu trong não). Điều trị cho các khối u não di căn, là những khối u được hình thành bởi các tế bào ung thư bắt đầu ở các bộ phận khác của cơ thể và di căn đến não, không được thảo luận trong bản tóm tắt này. U não có thể xảy ra ở cả trẻ em và người lớn; tuy nhiên, điều trị cho trẻ em có thể khác với điều trị cho người lớn.

Nguyên nhân của hầu hết các khối u não ở trẻ em là không rõ.

Các triệu chứng của u thần kinh đệm thân não ở trẻ em khác nhau và thường phụ thuộc vào tuổi của trẻ và vị trí của khối u.

Các triệu chứng sau đây và các triệu chứng khác có thể do u thần kinh đệm thân não gây ra. Các điều kiện khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự. Bác sĩ nên được tư vấn nếu có bất kỳ vấn đề nào sau đây xảy ra:

• Mất thăng bằng và đi lại khó khăn.
• Các vấn đề về thị giác và thính giác.
• Đau đầu vào buổi sáng hoặc đau đầu biến mất sau khi nôn.
• Buồn nôn và nôn .
• Buồn ngủ bất thường hoặc thay đổi mức năng lượng.

Các xét nghiệm kiểm tra não được sử dụng để phát hiện (tìm) u thần kinh đệm ở thân não ở trẻ em.

Các thử nghiệm và quy trình sau có thể được sử dụng:

• Chụp CT (quét CAT) : Một thủ thuật tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết của các khu vực bên trong cơ thể, được chụp từ các góc độ khác nhau. Hình ảnh được thực hiện bởi một máy tính liên kết với một máy x-quang. Thuốc nhuộm có thể được tiêm vào tĩnh mạch hoặc nuốt để giúp các cơ quan hoặc mô hiển thị rõ ràng hơn. Quy trình này còn được gọi là chụp cắt lớp vi tính, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cắt lớp vi tính trục.
• MRI (chụp cộng hưởng từ) với gadolinium: Một thủ thuật sử dụng nam châm, sóng vô tuyến và máy tính để tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết về các khu vực bên trong não và tủy sống. Một chất gọi là gadolinium được tiêm vào tĩnh mạch. Gadolinium tập hợp xung quanh các tế bào ung thư để chúng hiển thị sáng hơn trong hình. Thủ tục này còn được gọi là chụp cộng hưởng từ hạt nhân (NMRI).

Một số u thần kinh đệm ở thân não thời thơ ấu được chẩn đoán và loại bỏ trong phẫu thuật.

Nếu khối u chưa lan rộng trong thân não hoặc chưa được chẩn đoán bằng MRI, sinh thiết có thể được thực hiện bằng cách cắt bỏ một phần hộp sọ và sử dụng kim để loại bỏ một mẫu mô não. Một nhà nghiên cứu bệnh học xem mô dưới kính hiển vi để tìm tế bào ung thư. Nếu các tế bào ung thư được tìm thấy, bác sĩ sẽ loại bỏ càng nhiều khối u càng an toàn càng tốt trong cùng một cuộc phẫu thuật.

Một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng (cơ hội hồi phục) và các lựa chọn điều trị.

Tiên lượng (cơ hội hồi phục) và các lựa chọn điều trị phụ thuộc vào:

• Loại u thần kinh đệm thân não.
• Khối u được tìm thấy ở đâu trong não và nếu khối u đã di căn trong thân não.
• Trẻ có bị bệnh u sợi thần kinh loại 1 hay không .
• Cho dù khối u vừa được chẩn đoán hay đã tái phát (quay trở lại).

Các giai đoạn của u thần kinh đệm thân não thời thơ ấu

Kế hoạch điều trị ung thư phụ thuộc vào việc khối u nằm ở một vùng của não hay đã di căn khắp não.

Giai đoạn là quá trình được sử dụng để tìm ra mức độ ung thư và liệu ung thư đã di căn chưa. Điều quan trọng là phải biết giai đoạn để lập kế hoạch điều trị.

Không có hệ thống phân giai đoạn tiêu chuẩn cho u thần kinh đệm thân não ở trẻ em. Thay vào đó, kế hoạch điều trị ung thư phụ thuộc vào việc khối u lan tỏa (lan khắp não) hay khu trú (trong một vùng của não):

• U thần kinh đệm pontine nội tại khuếch tán là một khối u đã di căn rộng khắp thân não. Sinh thiết thường không được thực hiện đối với loại u thần kinh đệm thân não này và nó không được loại bỏ bằng phẫu thuật. U thần kinh đệm nội tại lan tỏa thường được chẩn đoán bằng các nghiên cứu hình ảnh.
• U thần kinh đệm khu trú hoặc cấp thấp là một khối u nằm ở một vùng của thân não. Sinh thiết có thể được thực hiện và loại bỏ khối u trong cùng một cuộc phẫu thuật.

Có ba cách mà ung thư lây lan trong cơ thể.

Ba cách mà ung thư lây lan trong cơ thể là:

• Qua mô. Ung thư xâm nhập xung quanh mô bình thường.
• Thông qua hệ thống bạch huyết. Ung thư xâm nhập vào hệ thống bạch huyết và di chuyển qua các mạch bạch huyết đến những nơi khác trong cơ thể.
• Qua máu. Ung thư xâm nhập vào các tĩnh mạch và mao mạch và di chuyển theo máu đến những nơi khác trong cơ thể.

Khi các tế bào ung thư tách ra khỏi khối u nguyên phát (ban đầu) và di chuyển qua bạch huyết hoặc máu đến các vị trí khác trong cơ thể, một khối u (thứ cấp) khác có thể hình thành. Quá trình này được gọi là di căn . Khối u thứ phát (di căn) là loại ung thư giống như khối u nguyên phát. Ví dụ, nếu ung thư vú di căn đến xương, các tế bào ung thư trong xương thực sự là tế bào ung thư vú. Bệnh ung thư vú di căn, không phải ung thư xương.

Thông tin từ các xét nghiệm và quy trình được thực hiện để phát hiện (tìm) u thần kinh đệm ở thân não ở trẻ em được sử dụng để lập kế hoạch điều trị ung thư.

Một số xét nghiệm được sử dụng để phát hiện u thần kinh đệm ở thân não ở trẻ em được lặp lại nếu khối u được loại bỏ bằng phẫu thuật. Điều này là để tìm ra lượng khối u còn lại sau khi phẫu thuật và lập kế hoạch điều trị thêm.

Bệnh u gốc não ở trẻ em tái phát

U thần kinh đệm ở thân não trẻ em tái phát là khối u tái phát (tái phát) sau khi đã được điều trị. Nếu u thần kinh đệm ở thân não ở trẻ em tái phát, nó có thể xảy ra nhiều năm sau khi điều trị ban đầu. Khối u có thể trở lại trong não hoặc trong các bộ phận khác của hệ thần kinh trung ương.

QUẢN LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ

Tổng quan về lựa chọn điều trị

Có nhiều loại điều trị khác nhau cho trẻ em bị u thần kinh đệm thân não.

Có nhiều loại điều trị khác nhau cho trẻ em bị u thần kinh đệm thân não. Một số phương pháp điều trị là tiêu chuẩn (phương pháp điều trị hiện đang được sử dụng), và một số phương pháp đang được thử nghiệm trong các thử nghiệm lâm sàng . Thử nghiệm lâm sàng điều trị là một nghiên cứu nhằm giúp cải thiện các phương pháp điều trị hiện tại hoặc thu thập thông tin về các phương pháp điều trị mới cho bệnh nhân ung thư. Khi các thử nghiệm lâm sàng cho thấy phương pháp điều trị mới tốt hơn phương pháp điều trị tiêu chuẩn, phương pháp điều trị mới có thể trở thành phương pháp điều trị tiêu chuẩn.

Vì bệnh ung thư ở trẻ em rất hiếm, nên việc tham gia thử nghiệm lâm sàng cần được cân nhắc. Một số thử nghiệm lâm sàng chỉ dành cho những bệnh nhân chưa bắt đầu điều trị.

Trẻ em bị u thần kinh đệm ở thân não nên được lập kế hoạch điều trị bởi một nhóm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe là những chuyên gia trong việc điều trị u não ở trẻ em.

Việc điều trị sẽ được giám sát bởi một bác sĩ chuyên khoa ung thư nhi khoa, một bác sĩ chuyên điều trị bệnh ung thư cho trẻ em. Bác sĩ ung thư nhi khoa làm việc với các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe nhi khoa khác là những chuyên gia điều trị bệnh u não ở trẻ em và những người chuyên về một số lĩnh vực y học. Những người này có thể bao gồm các chuyên gia sau:

• Giải phẫu thần kinh
• Nhà bệnh học thần kinh
• Bác sĩ ung thư bức xạ
• Bác sĩ chuyên khoa ung thư thần kinh
• Nhà thần kinh học
• Chuyên gia phục hồi chức năng
• Nhà thần kinh học
• Bác sĩ nội tiết
• Nhà tâm lý học

Các khối u não và tủy sống ở trẻ nhỏ có thể gây ra các triệu chứng bắt đầu trước khi chẩn đoán và tiếp tục trong nhiều tháng hoặc nhiều năm.

Các khối u não và tủy sống ở trẻ em có thể gây ra các triệu chứng tiếp tục trong nhiều tháng hoặc nhiều năm. Các triệu chứng do khối u gây ra có thể bắt đầu trước khi chẩn đoán. Các triệu chứng do điều trị có thể bắt đầu trong hoặc ngay sau khi điều trị.

Một số phương pháp điều trị ung thư gây ra tác dụng phụ vài tháng hoặc nhiều năm sau khi điều trị kết thúc.

Đây được gọi là những hiệu ứng muộn. Các tác động muộn có thể bao gồm những điều sau:

• Vấn đề vật lý.
• Thay đổi tâm trạng, cảm xúc, suy nghĩ, học tập hoặc trí nhớ.
• Ung thư thứ hai (loại ung thư mới).

Một số tác dụng muộn có thể được điều trị hoặc kiểm soát. Điều quan trọng là phải nói chuyện với bác sĩ của con bạn về những ảnh hưởng mà điều trị ung thư có thể có đối với con bạn.

Năm loại xử lý tiêu chuẩn được sử dụng:

Ca phẫu thuật

Phẫu thuật được sử dụng để chẩn đoán và điều trị u thần kinh đệm thân não ở trẻ em như đã thảo luận trong phần thông tin chung của bản tóm tắt này.

Xạ trị

Xạ trị là một phương pháp điều trị ung thư sử dụng tia X năng lượng cao hoặc các loại bức xạ khác để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc ngăn không cho chúng phát triển. Có hai loại xạ trị. Xạ trị bên ngoài sử dụng một máy bên ngoài cơ thể để gửi bức xạ về phía ung thư. Xạ trị bên trong sử dụng một chất phóng xạ được niêm phong trong kim, hạt, dây điện hoặc ống thông được đặt trực tiếp vào hoặc gần khối ung thư.

Xạ trị vào não có thể ảnh hưởng đến sự tăng trưởng và phát triển ở trẻ nhỏ. Một số cách xạ trị có thể giúp ngăn bức xạ không làm tổn hại đến các mô khỏe mạnh:

• Xạ trị chính quy là một loại xạ trị sử dụng máy tính để tạo ra hình ảnh 3 chiều (3-D) của khối u và định hình các chùm bức xạ để phù hợp với khối u. Điều này cho phép liều lượng bức xạ cao tiếp cận khối u và ít gây tổn thương cho các mô bình thường xung quanh khối u.
• Xạ trị phân đoạn là điều trị bức xạ trong đó tổng liều bức xạ được chia thành các liều nhỏ và các phương pháp điều trị được thực hiện nhiều hơn một lần một ngày.

Cách thức xạ trị được thực hiện tùy thuộc vào loại và giai đoạn của bệnh ung thư được điều trị. Xạ trị có thể được sử dụng một mình hoặc ngoài hóa trị liệu.

Vài tháng sau khi xạ trị vào não, các xét nghiệm hình ảnh có thể cho thấy những thay đổi đối với mô não. Những thay đổi này có thể do xạ trị gây ra hoặc có thể có nghĩa là khối u đang phát triển. Điều quan trọng là phải chắc chắn khối u đang phát triển trước khi lên kế hoạch điều trị thêm.

Hóa trị liệu

Hóa trị là một phương pháp điều trị ung thư sử dụng thuốc để ngăn chặn sự phát triển của tế bào ung thư, bằng cách giết chết tế bào hoặc bằng cách ngăn chúng phân chia. Khi hóa trị liệu được thực hiện bằng đường uống hoặc tiêm vào tĩnh mạch hoặc cơ, thuốc sẽ đi vào máu và có thể tiếp cận các tế bào ung thư khắp cơ thể (hóa trị toàn thân). Khi hóa trị liệu được đặt trực tiếp vào cột sống, một cơ quan hoặc một khoang cơ thể như bụng, thuốc chủ yếu tác động đến các tế bào ung thư ở những khu vực đó (hóa trị vùng). Cách thức hóa trị được thực hiện tùy thuộc vào loại và giai đoạn ung thư được điều trị.

Vì xạ trị lên não có thể ảnh hưởng đến sự tăng trưởng và phát triển não ở trẻ nhỏ, các thử nghiệm lâm sàng đang nghiên cứu cách sử dụng hóa trị để trì hoãn hoặc giảm nhu cầu xạ trị.

Chuyển hướng dịch não tủy

Chọc hút dịch não tủy là một phương pháp được sử dụng để dẫn lưu chất lỏng đã tích tụ xung quanh não và tủy sống. Một ống thông (ống dài, mỏng) được đặt trong não thất (không gian chứa đầy chất lỏng) của não và luồn dưới da đến một phần khác của cơ thể, thường là bụng. Shunt mang chất lỏng dư thừa ra khỏi não để nó có thể được hấp thụ ở những nơi khác trong cơ thể.

Thận trọng chờ đợi

Cảnh giác chờ đợi là theo dõi chặt chẽ tình trạng của bệnh nhân mà không đưa ra bất kỳ phương pháp điều trị nào cho đến khi các triệu chứng xuất hiện hoặc thay đổi.

Các lựa chọn điều trị cho u gốc não ở trẻ em

Đối với một số loại hoặc giai đoạn ung thư, có thể không có bất kỳ thử nghiệm nào được liệt kê. Kiểm tra với bác sĩ của bạn để biết các thử nghiệm lâm sàng không được liệt kê ở đây nhưng có thể phù hợp với bạn.

U xơ gốc não trẻ em chưa được điều trị

U thần kinh đệm ở thân não trẻ em không được điều trị là một khối u chưa được điều trị. Trẻ có thể đã được dùng thuốc hoặc điều trị để làm giảm các triệu chứng do khối u gây ra.

Điều trị tiêu chuẩn của u thần kinh đệm nội tại lan tỏa thường là xạ trị.

Một số phương pháp điều trị đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng đối với u thần kinh đệm nội tại lan tỏa bao gồm:

• Xạ trị bằng chất làm nhạy cảm bức xạ.

Điều trị tiêu chuẩn của u thần kinh đệm khu trú hoặc cấp độ thấp có thể bao gồm những điều sau đây:

• Phẫu thuật có hoặc không có xạ trị, có thể sau đó là hóa trị bổ trợ.
• Chọc dò dịch não tuỷ tiếp theo là theo dõi chờ đợi.

Điều trị u thần kinh đệm ở trẻ em mắc bệnh u sợi thần kinh loại 1 có thể phải chờ đợi thận trọng. Các khối u phát triển chậm ở những trẻ này và có thể không cần điều trị đặc hiệu trong nhiều năm.

TIÊN LƯỢNG

Các loại điều trị mới đang được thử nghiệm trong các thử nghiệm lâm sàng.

Phần tóm tắt này mô tả các phương pháp điều trị đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng. Nó có thể không đề cập đến tất cả các điều trị mới đang được nghiên cứu. Thông tin về các thử nghiệm lâm sàng có trên trang web của NCI.

Xạ trị với chất làm nhạy cảm bức xạ

Chất làm nhạy cảm với bức xạ là loại thuốc làm cho các tế bào khối u nhạy cảm hơn với xạ trị. Kết hợp xạ trị với chất làm nhạy cảm bức xạ có thể tiêu diệt nhiều tế bào khối u hơn.

Bệnh nhân có thể muốn nghĩ đến việc tham gia thử nghiệm lâm sàng.

Đối với một số bệnh nhân, tham gia thử nghiệm lâm sàng có thể là lựa chọn điều trị tốt nhất. Thử nghiệm lâm sàng là một phần của quá trình nghiên cứu ung thư. Các thử nghiệm lâm sàng được thực hiện để tìm hiểu xem liệu phương pháp điều trị ung thư mới có an toàn và hiệu quả hay tốt hơn phương pháp điều trị tiêu chuẩn hay không.

Nhiều phương pháp điều trị tiêu chuẩn ngày nay cho bệnh ung thư dựa trên các thử nghiệm lâm sàng trước đó. Bệnh nhân tham gia thử nghiệm lâm sàng có thể nhận được phương pháp điều trị tiêu chuẩn hoặc nằm trong số những người đầu tiên nhận được phương pháp điều trị mới.

Bệnh nhân tham gia các thử nghiệm lâm sàng cũng giúp cải thiện cách điều trị ung thư trong tương lai. Ngay cả khi các thử nghiệm lâm sàng không dẫn đến các phương pháp điều trị mới hiệu quả, chúng thường trả lời các câu hỏi quan trọng và giúp thúc đẩy nghiên cứu về phía trước.

Bệnh nhân có thể tham gia thử nghiệm lâm sàng trước, trong hoặc sau khi bắt đầu điều trị ung thư.

Một số thử nghiệm lâm sàng chỉ bao gồm những bệnh nhân chưa được điều trị. Các thử nghiệm khác kiểm tra phương pháp điều trị cho những bệnh nhân mà bệnh ung thư không thuyên giảm. Ngoài ra còn có các thử nghiệm lâm sàng thử nghiệm các phương pháp mới để ngăn chặn ung thư tái phát (tái phát) hoặc giảm tác dụng phụ của điều trị ung thư.

Các thử nghiệm lâm sàng đang diễn ra ở nhiều nơi trên cả nước. Xem phần Lựa chọn Điều trị sau để biết các liên kết đến các thử nghiệm lâm sàng điều trị hiện tại. Chúng đã được truy xuất từ ​​cơ sở dữ liệu thử nghiệm lâm sàng của NCI.

Các xét nghiệm tiếp theo có thể cần thiết.

Một số xét nghiệm đã được thực hiện để chẩn đoán ung thư hoặc để tìm ra giai đoạn của ung thư có thể được lặp lại. Một số xét nghiệm sẽ được lặp lại để xem việc điều trị đang hoạt động tốt như thế nào. Các quyết định về việc tiếp tục, thay đổi hoặc ngừng điều trị có thể dựa trên kết quả của các xét nghiệm này. Điều này đôi khi được gọi là tái dàn dựng.

Một số xét nghiệm sẽ tiếp tục được thực hiện theo thời gian sau khi điều trị kết thúc. Kết quả của các xét nghiệm này có thể cho biết tình trạng của bạn có thay đổi hay không hoặc ung thư có tái phát (tái phát) hay không. Những xét nghiệm này đôi khi được gọi là kiểm tra theo dõi hoặc kiểm tra sức khỏe.

TÀI NGUYÊN

Bệnh u gốc não ở trẻ em tái phát

Điều trị u thần kinh đệm tái phát ở thân não ở trẻ em phụ thuộc vào loại khối u, cho dù nó quay trở lại vị trí mà nó đã bắt đầu hay ở một phần khác của não và loại điều trị đã được đưa ra trước đó.

Điều trị tiêu chuẩn của u thần kinh đệm nội tại lan tỏa tái phát thường là liệu pháp giảm nhẹ , để làm giảm các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Bệnh nhân cũng có thể được điều trị trong một thử nghiệm lâm sàng về một phương pháp điều trị mới.

Điều trị u thần kinh đệm cấp độ thấp hoặc u thần kinh đệm khu trú tái phát ở trẻ em có thể bao gồm những điều sau đây:

• Ca phẫu thuật.
• Xạ trị.
• Hóa trị liệu.
• Một thử nghiệm lâm sàng của một phương pháp điều trị mới.

Kiểm tra các thử nghiệm lâm sàng của Hoa Kỳ từ Cơ quan Đăng ký Thử nghiệm Lâm sàng Ung thư PDQ của NCI hiện đang chấp nhận bệnh nhân bị u thần kinh đệm tái phát ở thân não ở trẻ em.

Theo: clevelandclinic.org