Hội chứng Goodpasture là một rối loạn tự miễn dịch đe dọa tính mạng. Nó khiến hệ thống miễn dịch tấn công các mô trong phổi và thận. Các triệu chứng bao gồm ho ra máu và khó thở. Không được điều trị, hội chứng dẫn đến tổn thương phổi, suy thận và tử vong. Phương pháp điều trị bao gồm thuốc và phương pháp truyền máu.
TỔNG QUÁT
Hội chứng Goodpasture là gì?
Hội chứng Goodpasture (hoặc bệnh chống GBM) là một bệnh tự miễn hiếm gặp, đe dọa tính mạng, ảnh hưởng đến phổi và thận. Nó xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công nhầm một protein gọi là collagen vì nó nhận ra nó là một chất lạ. Trong hội chứng Goodpasture, cơ thể tạo ra các protein (kháng thể) gắn vào collagen trong một số bộ phận của phổi và thận. Khi chúng gắn vào collagen, những kháng thể này gây ra tình trạng viêm nghiêm trọng và phá hủy các mô đó.
Các triệu chứng của bệnh bao gồm ho ra máu, khó thở, mệt mỏi và thiếu máu. Khi bệnh ảnh hưởng đến thận, người bệnh có thể bị tiểu ra máu, phù chân và cao huyết áp. Nếu bệnh thận rất nặng, bệnh nhân có thể nhận thấy rằng họ chỉ đi ngoài một lượng nhỏ nước tiểu và cũng có thể bị buồn nôn và nôn. Các phương pháp điều trị bao gồm thuốc và một thủ thuật gọi là phương pháp di chuyển tế bào chất (plasmapheresis). Quy trình này loại bỏ huyết tương có chứa các kháng thể có hại này và thay thế bằng huyết tương khỏe mạnh.
Hội chứng Goodpasture không được điều trị có thể gây viêm thận (viêm cầu thận) và có thể dẫn đến suy thận vĩnh viễn. Rối loạn có thể gây chảy máu nghiêm trọng trong phổi, là nguyên nhân chính gây tử vong do hội chứng Goodpasture.
Hội chứng Goodpasture phổ biến như thế nào?
Hội chứng Goodpasture được mô tả lần đầu tiên vào năm 1919 và rất hiếm. Người ta ước tính rằng có ít hơn hai trường hợp trên một triệu người. Hội chứng ảnh hưởng đến nam giới thường xuyên hơn phụ nữ. Nó thường bắt đầu ở độ tuổi 20-30 hoặc sau 60 tuổi.
CÁC TRIỆU CHỨNG VÀ NGUYÊN NHÂN
Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture là gì?
Hội chứng Goodpasture là một hội chứng phổi-thận. Nó ảnh hưởng đến phổi (phổi) và thận (thận). Các triệu chứng liên quan đến phổi thường xuất hiện đầu tiên. Chúng bao gồm:
- Khó thở , đau ngực , ho và có tiếng động khi hít thở.
- Mệt mỏi .
- Sốt ruột .
- Chảy máu cam và ho ra máu .
- Da nhợt nhạt (xanh xao).
Các triệu chứng hội chứng Goodpasture do tổn thương thận bao gồm:
- Thiếu máu .
- Có máu trong nước tiểu (tiểu máu) .
- Giảm lượng nước tiểu (đi tiểu).
- Huyết áp cao .
- Buồn nôn và nôn .
Nguyên nhân gây ra hội chứng Goodpasture?
Là một dạng rối loạn tự miễn dịch, hội chứng Goodpasture khiến các kháng thể do hệ thống miễn dịch tạo ra tấn công collagen. Collagen là một loại protein có nhiều chức năng. Nó tạo thành một phần cấu trúc của nhiều mô và giúp đông máu, trong số những mô khác. Hội chứng Goodpasture tấn công collagen ở màng đáy cầu thận (GBM) của thận. Các kháng thể chống GBM này cũng tấn công collagen trong túi khí của phổi, phá hủy các mô và dẫn đến chảy máu và khó thở.
Chúng tôi không chắc điều gì gây ra hội chứng Goodpasture. Nó có thể là kết quả của sự kết hợp của các yếu tố môi trường và di truyền. Ở những người mắc hội chứng Goodpasture, 8 đến 90% có một loại kháng nguyên bạch cầu người (HLA) được gọi là HLA-DR15. HLA là các protein giúp hệ thống miễn dịch phân biệt giữa các mô của cơ thể và các chất lạ (hoặc xâm nhập). Ở những người có HLA-DR15, kháng nguyên không hoạt động như bình thường.
Đôi khi, Goodpasture có thể phát triển sau khi bị nhiễm trùng, chẳng hạn như cảm lạnh hoặc cúm . Những người hút thuốc, sử dụng cocaine hoặc tiếp xúc với bụi kim loại và các hóa chất hydrocacbon (như mêtan hoặc propan) có nhiều khả năng mắc hội chứng Goodpasture. Các nhà khoa học tin rằng những yếu tố môi trường này có thể gây ra rối loạn ở những người có HLA-DR15.
CHẨN ĐOÁN VÀ KIỂM TRA
Làm thế nào để các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe chẩn đoán hội chứng Goodpasture?
Nhà cung cấp của bạn sẽ khám cho bạn và hỏi về các triệu chứng của bạn. Để chẩn đoán hội chứng Goodpasture, nhà cung cấp của bạn sẽ yêu cầu:
- Xét nghiệm máu để kiểm tra xem thận của bạn đang hoạt động như thế nào và tìm kiếm các kháng thể trong máu của bạn.
- Xét nghiệm nước tiểu để kiểm tra máu hoặc protein.
- Chụp CT hoặc chụp X-quang phổi để tìm tổn thương phổi.
- Nội soi phế quản để kiểm tra phổi của bạn.
- Sinh thiết thận , để tìm viêm cầu thận (viêm thận) và kiểm tra các kháng thể kháng GBM trong mô thận.
QUẢN LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ
Các nhà cung cấp dịch vụ điều trị hội chứng Goodpasture như thế nào?
Các phương pháp điều trị khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh. Các nhà cung cấp điều trị hội chứng Goodpasture nhẹ bằng thuốc, bao gồm:
- Corticosteroid : Chẳng hạn như prednisone, để cầm máu trong phổi.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Chẳng hạn như cyclophosphamide , để ngăn hệ thống miễn dịch tấn công các mô của chính cơ thể.
Các nhà cung cấp dịch vụ điều trị hội chứng Goodpasture nghiêm trọng bằng các loại thuốc này cũng như một thủ tục được gọi là điện di. Trong quy trình này, máu được lấy ra qua IV (tĩnh mạch trên cánh tay của bạn) và phần chất lỏng của máu (huyết tương) được tách ra khỏi tế bào máu. Huyết tương này, chứa các kháng thể chống GBM có hại, được thay thế bằng huyết tương khỏe mạnh từ những người hiến máu và trở lại cơ thể của bạn.
PHÒNG NGỪA
Tôi có thể ngăn ngừa hội chứng Goodpasture không?
Bạn có thể không ngăn ngừa được hội chứng Goodpasture. Nhưng bạn có thể giảm nguy cơ bằng cách tránh thuốc lá và các hóa chất có thể gây rối loạn.
Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể làm xét nghiệm máu để kiểm tra kháng nguyên HLA-DR15. Nếu bạn biết mình có kháng nguyên HLA-DR15, hãy hỏi bác sĩ về việc khám sức khỏe định kỳ để theo dõi sức khỏe của bạn. Nếu bạn hút thuốc, hãy nói chuyện với nhà cung cấp của bạn về cách bỏ thuốc lá .
Nếu thường xuyên tiếp xúc với xăng, dầu hỏa, hắc ín hoặc nhựa đường, bạn sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Bạn nên tránh các hydrocacbon này nếu có thể.
Triển vọng cho những người mắc hội chứng Goodpasture là gì?
Hội chứng Goodpasture gây chảy máu trong phổi đe dọa tính mạng. Nếu không điều trị, chảy máu này có thể gây tử vong. Nó cũng có thể dẫn đến suy thận . Với chẩn đoán sớm, các phương pháp điều trị có hiệu quả. Sau khi được điều trị, hãy đến gặp bác sĩ thường xuyên để họ có thể theo dõi chức năng thận của bạn.
Một số người mắc hội chứng Goodpasture có vấn đề về thận lâu dài. Họ có thể cần lọc máu và cuối cùng là ghép thận .
SỐNG VỚI
Khi nào tôi nên gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của mình về hội chứng Goodpasture?
Gặp bác sĩ của bạn ngay lập tức nếu bạn ho ra máu, khó thở hoặc nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào khác của hội chứng Goodpasture. Chẩn đoán sớm có thể cải thiện đáng kể triển vọng cho những người mắc bệnh này. Nếu không điều trị, hội chứng Goodpasture có thể gây ra các vấn đề về phổi gây tử vong.
Một số lời khuyên
Gặp bác sĩ của bạn ngay lập tức nếu bạn có dấu hiệu của hội chứng Goodpasture. Nếu không được điều trị, chứng rối loạn này có thể gây tổn thương lâu dài cho thận và chảy máu trong phổi đe dọa tính mạng. Nếu bạn hút thuốc, hãy nói chuyện với nhà cung cấp của bạn về kế hoạch giúp bạn bỏ thuốc lá. Nếu bạn đã được điều trị hội chứng Goodpasture và công việc của bạn đòi hỏi bạn phải đi xung quanh xăng, nhựa đường hoặc nhựa đường, hãy cân nhắc thay đổi công việc. Tiếp xúc với các hóa chất như vậy làm tăng khả năng hội chứng quay trở lại.
Theo: my.clevelandclinic.org
