Bệnh Behçet là gì? Các triệu chứng của bệnh Behçet là gì?

Bệnh Behçet có thể gây ra các vấn đề trong miệng và vùng sinh dục của bạn, dưới dạng các vết loét tái phát. Tình trạng này chủ yếu liên quan đến chứng viêm cả mạch máu và mắt, mặc dù nó thường gây ra nhiều vấn đề khác nhau trên toàn cơ thể.

TỔNG QUÁT

Bệnh Behçet là gì?

Bệnh Behçet, còn được gọi là bệnh Con đường tơ lụa, là một tình trạng viêm mãn tính (dài hạn), gây ra bởi viêm mạch ( viêm mạch máu), sẽ ảnh hưởng và làm hỏng cả động mạch và tĩnh mạch của bạn.

Ai mắc bệnh Behçet?

Bệnh của Behçet được thấy ở khắp nơi trên thế giới. Nhưng nó phổ biến nhất ở Bắc Thổ Nhĩ Kỳ (lên đến 420 trường hợp trên 100.000 người), lưu vực Địa Trung Hải và Trung Đông (lên đến 300 trường hợp trên 100.000 người) và Viễn Đông (khoảng 15 trường hợp trên 100.000 người). Nó không phổ biến ở Hoa Kỳ (khoảng 7 trường hợp trên 100.000 người). Bất cứ ai cũng có thể phát triển bệnh này ở mọi lứa tuổi, mặc dù các triệu chứng thường bắt đầu xuất hiện ở độ tuổi từ 20 đến 30. Nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau.

CÁC TRIỆU CHỨNG VÀ NGUYÊN NHÂN

Các triệu chứng của bệnh Behçet là gì?

Các triệu chứng chính bao gồm:

• Các vết loét ở miệng và / hoặc bộ phận sinh dục vẫn tiếp tục tái phát.
• Đau da và khớp.
• Viêm mắt.

Não, dây thần kinh, phổi (hiếm gặp), đường ruột và thận cũng có thể bị ảnh hưởng.

Căn bệnh này ảnh hưởng đến tất cả mọi người theo cách khác nhau. Một số nơi thường bị ảnh hưởng nhất mà nó tấn công và các tính năng chính bao gồm:

• Loét miệng, xảy ra ở một số thời điểm ở tất cả các bệnh nhân. Chúng thường tái phát (tiếp tục tái phát) và gây đau đớn và ảnh hưởng đến hầu hết các bệnh nhân mắc bệnh Behçet. Các vết loét trông giống như vết loét thông thường, nhưng nhiều hơn, thường xuyên và đau đớn hơn. Chúng thường là triệu chứng đầu tiên mà một người nhận thấy và có thể xảy ra rất lâu trước khi bất kỳ triệu chứng nào khác xuất hiện. Các vết loét ở miệng được nhìn thấy trên môi, lưỡi và bên trong má.
• Vết loét ở bộ phận sinh dục trông tương tự như vết loét ở miệng và có thể gây đau đớn. Chúng không phổ biến như lở miệng. Chúng xuất hiện trên bìu (túi bao bọc tinh hoàn) ở nam và trên âm hộ (cơ quan sinh dục ngoài) ở nữ.
• Viêm mắt có thể gây đau, mờ mắt, nhạy cảm với ánh sáng, chảy nước mắt hoặc đỏ mắt. Bệnh Behçet cuối cùng có thể dẫn đến mất thị lực. Bệnh mắt nghiêm trọng có thể gây mù thường xảy ra ở Trung Đông và Nhật Bản hơn là ở Hoa Kỳ.
• Các vấn đề về da là một triệu chứng phổ biến. Chúng có thể trông giống như mụn trứng cá hoặc nốt mềm, hình đồng xu (nốt ban đỏ), hoặc vết loét có thể nông hoặc sâu và gây đau đớn. Vết sưng đỏ hoặc vết loét có thể phát triển nếu da bị trầy xước hoặc châm chích. Các bác sĩ gọi đây là một xét nghiệm pathergy dương tính.
• Đau khớp là phổ biến. Mắt cá chân, đầu gối, khuỷu tay và hông thường bị ảnh hưởng nhất. Viêm khớp gây sưng, đỏ và đau, mặc dù nó thường không gây tổn thương vĩnh viễn.
• Viêm tĩnh mạch có thể dẫn đến đông và tắc nghẽn, hoặc khiến tĩnh mạch đóng hoàn toàn. Nó có thể ảnh hưởng đến cả tĩnh mạch bề mặt (những tĩnh mạch gần bề mặt da) và tĩnh mạch sâu. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến tĩnh mạch lớn nhất trong cơ thể (tĩnh mạch chủ), có thể dẫn đến các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng. Những vấn đề về tĩnh mạch này là do viêm, không phải là một lỗ hổng trong hệ thống đông máu của cơ thể.
• Bộ não, đặc biệt là màng não (lớp vỏ của não), cũng có thể bị ảnh hưởng. Các triệu chứng của chứng viêm trong não bao gồm sốt, đau đầu, cứng cổ và khó phối hợp cử động. Đột quỵ cũng có thể xảy ra khi các mạch máu trong não bị tắc nghẽn hoặc bị vỡ.
• Các đặc điểm của đường tiêu hóa (GI) bao gồm đau bụng hoặc có máu trong phân, do các tổn thương tương tự như ở miệng và vùng sinh dục gây ra. Các tổn thương ở đường tiêu hóa nguy hiểm hơn vì chúng có thể khiến ruột chảy máu và / hoặc vỡ.
• Các cơ quan khác , như phổi hoặc thận, và các mạch lớn (chẳng hạn như động mạch chủ) đôi khi có thể bị ảnh hưởng.

Nguyên nhân gây ra bệnh Behçet?

Các nhà khoa học vẫn chưa chắc chắn chính xác nguyên nhân gây ra căn bệnh này. Nó có thể là một rối loạn tự miễn dịch, có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm các mô khỏe mạnh bằng phản ứng viêm. Cả HLA-B5 và HLA-B51 đều là các dấu hiệu gen đôi khi có ở bệnh nhân mắc bệnh Behçet. Nhưng có một số người có dấu hiệu gen này không mắc bệnh Behçet. Các nhà nghiên cứu đang nghiên cứu các gen khác liên quan đến chức năng miễn dịch và cho rằng nhiễm trùng (hoặc vi khuẩn hoặc vi rút) có thể đóng một vai trò trong việc gây ra bệnh ở một số người có các dấu hiệu di truyền chuyển trước họ thành bệnh Behçet.

Yếu tố di truyền và môi trường đều là những yếu tố có khả năng phát triển bệnh Behçet.

Ai có nguy cơ mắc bệnh Behçet?

Có một số nhóm người khác nhau có nhiều khả năng mắc bệnh này hơn những nhóm khác, bao gồm:

• Những người sống ở những nơi trên thế giới mà bệnh này là phổ biến nhất.
• Người 20-40 tuổi.
• Những người có gen cụ thể (vì HLA-B5 hoặc HLA-B51 có ở một số bệnh nhân).
• Đàn ông, những người có nguy cơ mắc bệnh này cao hơn phụ nữ.

CHẨN ĐOÁN VÀ KIỂM TRA

Bệnh Behçet được chẩn đoán như thế nào?

Không có xét nghiệm nào trong phòng thí nghiệm có thể chẩn đoán bệnh Behçet. Chẩn đoán thường được thực hiện dựa trên các triệu chứng của bạn, bao gồm tần suất (thường ít nhất ba lần một năm) loét miệng tái phát. Thêm vào đó, ít nhất hai điều sau:

• Vết loét ở bộ phận sinh dục.
• Viêm mắt.
• Các vấn đề về da
• Một xét nghiệm sủi bọt dương tính (xét nghiệm sủi bọt kiểm tra chức năng của hệ thống miễn dịch; nó được thực hiện bằng cách chích da và sau đó kiểm tra xem liệu mụn đỏ có phát triển vài ngày sau khi xét nghiệm hay không).

Để chẩn đoán chính xác, cần phải loại trừ các bệnh khác gây lở miệng và gần giống với bệnh Behçet. Bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu, có thể giúp loại trừ một số bệnh lý khác, bao gồm bệnh lupus hệ thống, bệnh Crohn (tình trạng viêm đường ruột) và các dạng viêm mạch khác.

Bệnh Behçet có di truyền không?

Không có bằng chứng rõ ràng cho thấy bệnh Behçet là một bệnh di truyền. Hầu hết các trường hợp phát triển một cách ngẫu nhiên mà không có bất kỳ liên kết gia đình nào. Mặc dù có báo cáo rằng một tỷ lệ nhỏ các trường hợp xảy ra trong cùng một gia đình, nhưng không có kiểu thừa kế rõ ràng.

QUẢN LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ

Bệnh Behçet được điều trị như thế nào?

Mặc dù hiện tại vẫn chưa có phương pháp chữa trị cho căn bệnh này, nhưng có một số loại thuốc khác nhau có thể được sử dụng để giúp kiểm soát các triệu chứng:

• Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone, là phương pháp điều trị chính. Những loại thuốc này ngăn chặn tình trạng viêm và chức năng miễn dịch.
• Colchicine (Colcrys®) có thể giúp chữa lở miệng, lở loét bộ phận sinh dục và có thể cả đau khớp.
• Các loại thuốc ức chế miễn dịch khác như methotrexate (Trexall®, Rasuvo®), azathioprine (Imuran®, Azasan®), cyclophosphamide (Cytoxan®, Neosar®) và cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Ngoài ra, thuốc sinh học như anti-TNF (Yếu tố hoại tử khối u), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) và những thuốc khác, chẳng hạn như Tocilizumab (Actemra®) được sử dụng trong những trường hợp nghiêm trọng hơn. Vì đây là những loại thuốc ức chế miễn dịch, chúng có thể khiến bạn dễ mắc các bệnh nhiễm trùng khác.
• Apremilast (Otezla®), một loại thuốc uống (uống), được chấp thuận để điều trị loét miệng ở bệnh nhân mắc bệnh Behçet.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng của bạn, bác sĩ cũng có thể đề nghị sử dụng một số loại thuốc nhỏ mắt, nước súc miệng và thuốc mỡ bôi da để kiểm soát bệnh này và các triệu chứng của nó, trước khi quyết định sử dụng thuốc.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng (triển vọng) cho những bệnh nhân mắc bệnh Behçet là gì?

Behçet là một bệnh mãn tính (dài hạn) có thể biến mất và tái xuất hiện, bất kể điều trị. Điều này có thể gây khó khăn cho việc điều trị hiệu quả như thế nào. Hầu hết các bệnh nhân mắc bệnh Behçet có thể sẽ đối phó với các triệu chứng, tắt và mở, trong suốt cuộc đời của họ. Nhưng, hầu hết đều có thể sống một cuộc sống đầy đủ.

Có những cách nào để đối phó thành công với bệnh Behçet?

Cả nghỉ ngơi và hoạt động đều là những cơ chế đối phó hữu ích. Một chế độ tập thể dục phù hợp sẽ làm cho cơ thể bạn cảm thấy tốt hơn, do đó giảm bớt cơn đau trên khớp và các vùng có vấn đề khác. Ngoài ra, dành một chút thời gian để nghỉ ngơi khi bạn bắt đầu cảm thấy cơn đau dữ dội cũng sẽ cải thiện tâm trạng tổng thể của bạn và giảm bớt ảnh hưởng của một số triệu chứng. Một cách khác để đối phó là thông qua kinh nghiệm được chia sẻ và cộng đồng, có nghĩa là tìm những người khác cũng có tình trạng này. Điều này đôi khi có thể khó khăn, do sự hiếm gặp của bệnh này, nhưng bác sĩ có thể giúp bạn tìm những người khác có thể có trải nghiệm tương tự.

Bệnh Behçet có gây tử vong không?

Tử vong xảy ra ở khoảng 5% bệnh nhân. Nguyên nhân tử vong thường là thủng ruột (lỗ thủng), đột quỵ và vỡ các mạch máu mở rộng, suy yếu (chứng phình động mạch).

SỐNG VỚI

Một số lời khuyên

Mặc dù bản thân căn bệnh của Behçet không chính xác gây tử vong, nhưng nó có thể dẫn đến một số vấn đề sức khỏe và y tế trên toàn cơ thể, hầu hết trong số đó sẽ gây ra đau đớn. Nhưng việc quản lý và sống chung với căn bệnh này thành công là rất khả thi, đặc biệt nếu bạn có thể tìm cách thường xuyên tập thể dục, nghỉ ngơi và nói về kinh nghiệm của mình với những người cũng đang mắc phải căn bệnh hiếm gặp này.

_{Theo .clevelandclinic.org}